外生殖器表现为男、女两种同适度恋的病变，即肿胀或者有，后侧有多种不同层面的结合；直肠下裂、残余故名生殖器内有睾丸，第二适度征可为女适度或男适度。两适度病变（Hermaphroditism）是由于基因或不明主因引起适度分化错乱或先天适度肾脏失调所致。在同一人肝细胞，兼具绒毛巢和睾丸两种与此相反，叫做假两适度病变（True Hermsphroditism）；在肝细胞只有一种雌雄同体，而外生殖器与雌雄同体不一致者，叫做有假两适度病变，包括女适度有假两适度病变与男适度有假两适度病变。两适度病变比较罕有。
界定
（一）假两适度病变
假两适度病变者肝细胞兼具发育不良程序不等的绒毛巢和睾丸组织。不太可能外侧为绒毛巢，另外侧为睾丸；亦不太可能外侧或后侧为绒毛巢。外生殖器多数与相邻的雌雄同体相一致，绒毛睾半数以上有输绒毛管。一般都有乳房，但其发育不良层面多种不同。肝细胞的雌雄同体都不太可能有分泌功能，第二适度征以优势适度激素而要求。外生殖器男女不清伴有病变，女适度外阴与发育不良不良。青春期后有月经周期适度；发育不良如女适度。适度染色体组型可分为46，XX；46，XY；或46，XX/XY等不相关的。在46，XX核型的该患者肝细胞可携带来显微Y连锁基因的睾丸要求因子。部会收治过1例46，XX适度染色体组型的假两适度病变，妊娠3次、人工流产两次，左右足月剖宫产获一个正常人男婴；病理检查断定其雌雄同体双侧原则上为绒毛睾。
（二）有假两适度病变
1。女适度有假两适度病变 即女适度阳刚。此类患者除外生殖器原则上阳刚外，其适度染色体组型如内输卵管原则上为正常人女适度。其外生殖器表现为升高及后侧大多种不同层面的结合。
（1）胰腺适度征综合征（adrenogenital syndrome），实为先天适度胰腺皮质炎症，是一种隐适度基因缺陷基因病，由于毕竟合成胰腺皮质激素的某些酶，使胰腺生成氢化可的松缺乏，垂体分泌ACTH增多，致胰腺皮质转化分泌但会的雄适度激素，使女适度胎儿外生殖器发育不良阳刚，患者粪并列17-胺量增高。
（2）父亲在孕期使用但会雄适度激素作用的药物，如人工合成的孕激素在肝细胞可转化为雄适度激素样作用，可都因女适度胎儿外生殖器发育不良阳刚，这类患者很少见，其粪中17-胺排出量正常人。其与直肠不太可能一同开口于正上方。
（实习撰稿：黄秀杰）相关新闻
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