病患者女,17岁,因至今未见月经早些就诊。临床病患:原发性闭经,甲状腺激素生长发育极度?专科检测:身较高167 cm,体重45kg。妇女雌激素生长发育:双侧生长发育Ⅱ级,紧身生长发育正经常,外阴生长发育可,妇女分布,Ⅲ级。口未见包块突出。肛检:腹膜可申命记及睾丸大小大约3 cm×2 cm。实验室检测:孕酮63pmol/L,皮质醇4.57nmol/L,泌乳素730.79mIU/L,性激素球建构蛋白73.9nmol/L,去氢表雄酮104ug/dl。外周血染色体分析:染色体极度,G上头核型46,XY。超声可见睾丸右山边一混合性包块,大小大约3.2 cm×3.1 cm,边界清代,包块内见大小大约2.1 cm×5.0 cm强光民团,前部回声衰减友声影(三幅1),包块边缘及内部未探及轻微血流接收机。腹膜MRI:睾丸偏小,双侧卵蜂巢未见。睾丸右山边将近髂骨处见一实性上标,大小大约3.54 cm×2.68 cm×3.89 cm,形态较精致,与周围的组织分界清代,内部接收机较均匀,未见轻微骨化及发炎囊变区。外阴在T1WI上圆形等接收机,T2WI上圆形稍较高接收机,边界清代,T2抑脂像圆形均匀一致的较高接收机,DWI碱基上圆形轻微较高接收机。增强扫描行轻微增强,腹膜内未见出血呼吸道及其他极度征象(三幅2~5)。
三幅1超声检测见睾丸山边混合性回声包块,界清代,内含骨化;三幅2T1WI行睾丸右山边等接收机实性上标,界清代;三幅3T2WI圆形稍较高接收机;三幅4DWI碱基圆形轻微较高接收机;三幅5MRI增强扫描外阴不轻微增强;
病患者行全麻下手术,肿物大体圆形灰黑色实性,有似固有韧上头及漏斗韧上头样的组织连接,表面光滑。术后病变(三幅6):外阴符合甲状腺激素母细胞肿,友精原细胞肿混合物(染色体46,XY)。
三幅6镜下见细胞蜂巢被结缔的组织围绕友骨化(HE×100)病患:卵子ⅠA期(甲状腺激素母细胞肿,友精原细胞肿混合物);46,XY甲状腺激素生长发育不全。
讨论甲状腺激素母细胞肿属于罕见的甲状腺激素,主要由更早卵子和性索骨骼肌构成。多发于妇女性生长发育极度病患者,90%以上所含Y染色体,病患者多因原发性闭经而就诊。临床基本上乏善可陈为妇女环境因素,友或不友成人化乏善可陈;也可乏善可陈为成人环境因素,可有隐睾、尿道下裂和妇女内生殖器等。病变上经常圆形实性,质硬,包膜完整,表面光滑,切面圆形灰黑色或棕色,有砂砾感,80%病患者友骨化。镜检:多见典型大小不等的肿蜂巢和骨化圹,纤维分界清代,主要混合物为更早卵子及性索样混合物。经常友玻璃样变、骨化。MRI形态:外阴圆形等T1、略长T2接收机形态,边界清代,接收机强度均匀;外阴内因肿细胞排列密集,蔓延受限,在DWI上圆形较高接收机。肿体的组织内血供经常不丰富,在增强扫描上增强不轻微。散在、小圹骨化是该的组织病变上经常见乏善可陈,超声检测经常可见骨化。但MRI对骨化不适合于,故在各碱基上外阴圆形现较为均匀一致的接收机。建构临床表现原发性闭经的病史,以及染色体极度、甲状腺激素生长软骨等极度征象经常可术前做出病患。甲状腺激素切除是临床表现首选的治疗建议。却是型甲状腺激素母细胞肿HRS好,但其卵子混合物有恶性裂解潜能,大约30%可进展为无性细胞肿,HRS仍较好。混合性HRS较输。重组其他恶性卵子混合物如内胚窦肿、胚胎性癌等移出机会增多,HRS亦输。
更早出处:
张若仙,何玉琴,江魁明.甲状腺激素母细胞肿友精原细胞肿混合物一例[J].临床放射学周刊,2019,38(02):200.
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