一般确信，源于甲螺旋状腺结节少时锌细胞的中枢神经的系统内增生称为少时锌卵巢（phaeochromocytoma，PCC），而源于甲螺旋状腺结节之外的少时锌细胞统称为副中枢神经的系统节卵巢（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其是从的归为中枢神经的系统内增生，而根据机能和少时锌特质的间有异，PPGL可划分两类，一类为与----的系统具体联、很强----特点、少时锌上色阳特质者（增生嘌呤类递质），另一类为与副----的系统关系密切、很强副----特点、少时锌上色阴特质者（不增生嘌呤类递质）。 副中枢神经的系统节卵巢可源于浑身两处，其中，胸躯干少时锌细胞是从的副中枢神经的系统节卵巢，间或嘌呤增生HG，肩部副中枢神经的系统节卵巢时常源于胚胎中枢神经的系统嵴组织的特殊中枢神经的系统物理化学神经组织，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走中枢神经的系统副中枢神经的系统节，间或嘌呤不增生HG，位于颈静脉孔区的副中枢神经的系统节卵巢，又称为颈静脉球糙、物理化学神经组织糙、心肌球糙等。副中枢神经的系统节卵巢是一种有名患，史料报导PPGL发患率约为0.2%～0.6%，年得患率为2～5人/百万人，颈静脉孔副中枢神经的系统节卵巢占肩部的0.06%。各年龄阶段之外可得患，颇全盛时期得患期为30～50岁，没有显著的特质别差异。 PPGL很强一定的遗传特质，占35%～40%，遗传特质患症得患新进，且多软组织，更容易很强心肌活特质嘌呤类递质增生特点。此外，副中枢神经的系统节卵巢很强一定的转移排斥，指恶特质。很强嘌呤类递质增生机能的PPGL，在流行患学上表现为颇高血糖及其具体心肌梗死，如颇高血糖发作时“头痛、咳嗽、多汗”三联征，对流行患学患患很强重要意义。无内增生机能的副中枢神经的系统节卵巢时常患患较困难，时常因其他心理因素注意到，如颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢，患症时常因显现听力下降、声音嘶哑等患患而注意到。 PPGL的治疗法值得一提的是开刀治疗法，常常是散得软组织，有一点指出的是，PPGL的术从前必须进行充份的术从前打算，以避免嘌呤增生HGPPGL里外开刀期显现血糖不断波动而严重威胁患症生命。此外，根据软组织的方位和大小，可以选择败血症治疗法、放疗或联合治疗法。回顾特质比对北京天坛医务人员中枢神经的系统儿科7患房精神患人的一例多发副中枢神经的系统节卵巢愈演愈烈率。愈演愈烈率收集经首都医科大学附属北京天坛医务人员理事会备案并人身安全。 1.愈演愈烈率介绍 患症男特质，19岁，主因“注意到颅比如说特质原发性9个同年，声音嘶哑2同年”急诊以颈静脉孔区比如说特质原发性中风。患症因9个同年从前因“肺炎”行CT定期检查注意到躯干极度比如说，不作PET定期检查言道浑身多发比如说（躯干、颈静脉孔区），当地医务人员行躯干开刀治疗法，原发性统计数据言道副中枢神经的系统节卵巢。中风患症呈圆形瘦颇高体HG，中枢神经的系统的系统查体言道声音嘶哑，吞咽及的水稍为有呛咳，上百中枢神经的系统的系统查体唯显著极度，血糖及心率正时常。专科查体时正中央躯干至会陈旧特质开刀瘢痕。基础术从前定期检查，仅限于躯干超声及甲螺旋状腺CT定期检查，风险评估血糖及心率等，未成显著极度。颈静脉孔区软组织心肌成像定期检查言道前方颈静脉孔区富心肌软组织（绘出1H）。腿部MR及CT定期的测试显言道颈静脉孔区比如说（绘出1A-D），不作极外侧入路手术术，术中全手术。术后患症显现一过特质吞咽困难患患，不作鼻饲碳水化合物及对症治疗法，患症恢复更进一步平顺，于术后1周恢复自主进食，声音嘶哑患患大体上同术从前，无意及也就是说肠胃反射更佳，血糖及心率平顺。术后MR结果显言道手术程度令人满意（绘出1E-G），随访三同年，患症KPS90分，声音嘶哑症螺旋状未减轻。 绘出1 颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢A-C，MRI打印提醒颈静脉孔区比如说，软组织（金色左下角）位于前方颈静脉孔区，T2呈圆形颇高瞬时，可见心肌流空影，减弱打印可见软组织强化显著；D，CT胶体打印，可见前方颈静脉孔区扩大（橙黄色左下角）；E-G；术后儿科绘出像，结果显言道全手术；H，术从前DSA成像，可见富血供软组织（橙色左下角）。 2.研讨 副中枢神经的系统节卵巢是一类有名的中枢神经的系统内增生，很强遗传特质和散发出特质得患的特点。目从前确信，可划分两种类HG，一种为源于少时锌细胞，很强增生嘌呤类递质机能，仅限于少时锌卵巢和部分增生HG副中枢神经的系统节卵巢；另外一种为物理化学神经组织细胞是从，不增生嘌呤类递质。流行患学上颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢多仅限于后者。浑身多发副中枢神经的系统节卵巢有名，间或遗传基因型或遗传特质具体。 目从前确信，策划PPGL愈演愈烈的主要遗传基因型可划分两大类，第一类为与假特质败血症瞬时管道具体，仅限于PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些遗传的基因型导致细胞假特质败血症，从而诱发显现富心肌特质改变，仅限于心肌内皮生长因子及介导的降至等；第二类为涉及细胞内瞬时传导管道极度转录的遗传基因型，如PI3K/AKT及mTOR瞬时传导管道等，策划的愈演愈烈工业发展。这些致患遗传基因型，往往产生间有异的症候群，从而显现间有异的流行患学表现亚HG，如VHL遗传基因型可导致vonHippel-Lindau症候群，患症显现浑身多发心肌母卵巢、肾透明卵巢及副中枢神经的系统节卵巢。 SDH（水解酶脱氢酶）间有异亚基的基因型在副中枢神经的系统节卵巢中较少用，可呈圆形显特质遗传，其A、B、C、D、AF2亚基基因型分别指副中枢神经的系统节糙5、4、3、1、2HG，其中以SDHD基因型最少用，的王室特质副中枢神经的系统节卵巢中SDHD基因型率可远超87.1%。副中枢神经的系统节卵巢的治疗法值得一提的是开刀治疗法。然而，对于增生嘌呤类递质的副中枢神经的系统节卵巢，里外开刀期风险较大，中华医学会内增生学会甲螺旋状腺学组延揽除外肩部PGL和增生多巴胺的PPGL，其上百患症术从前施用α-介导利尿剂好好术从前打算，以依靠血糖，远超血糖依靠规格。而对于非增生嘌呤类递质的副中枢神经的系统节卵巢，术从前即可仔细检验，常常是血糖风险评估，防治漏诊。同时，由于流行患学表现很强多发的特点，如有多得软组织，提议特质浑身儿科定期检查。 单单患症经术从前打算断定无血糖极度，且躯干开刀已经断定为非嘌呤增生HG副中枢神经的系统节卵巢，因此，可按照时常规散发出肩部副中枢神经的系统节卵巢术从前打算进行，里外开刀期及术中血糖等风险评估断定患症软组织仅限于非嘌呤增生HG。散发出的颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢，患症时常就诊于中枢神经的系统儿科和耳鼻喉头颈儿科，该患即可要与中枢神经的系统鞘糙或脑膜糙等间有鉴定，经MRI、腿部CT胶体打印机骨窗及心肌成像定期检查，可注意到在T1WI为等瞬时或稍为颇高瞬时，内有点螺旋状、条索螺旋状高于瞬时影，T2WI为颇高高于混瞬时，可见心肌流空现象，减弱打印结果显言道显著强化，可呈圆形不之外匀强化。 CT打印结果显言道实质特质软组织，周里外骨质可有挤压特质破坏。DSA定期检查可结果显言道颈静脉孔区显著中期上色。单单患症颈静脉孔区的儿科打印、DSA成像之外提醒为颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢，术从前说明了患患，术后原发性确诊。该患症术后显现一过特质吞咽困难、声音嘶哑同术从前，慎重考虑后组路中枢神经的系统损伤所致，术后随访更进一步中渐渐恢复，术后请示报告MR言道手术程度令人满意，但仍即可长期以来随访观察。本组史料报导51例颈静脉孔副中枢神经的系统节卵巢，平之外随访85.7同年，患症赢得更佳的长期以来肾功能，且后组颅中枢神经的系统机能能渐渐赢得代偿，患症赢得更佳的长期以来肾功能。然而，对于该患症否为的王室特质副中枢神经的系统节卵巢，其父母及姐的体检定期的测试，仅限于腿部MR及躯干超声定期检查、血糖风险评估，之外未注意到极度，慎重考虑单单患症为多发副中枢神经的系统节卵巢，提议进行遗传风险评估，以中期注意到的王室特质遗传基因型，中期治疗法，减小及疾患引致的心肌梗死。 副中枢神经的系统节卵巢恶变及转移有名，史料报导高于于10%，多见于SDHB遗传基因型者，十分困难PET浑身打印。一般来讲，患症经开刀手术软组织，可赢得长期以来生存，常常是散得愈演愈烈率，非全手术者可以慎重考虑放射治疗法，以赢得较佳的肾功能。概括：副中枢神经的系统节卵巢仅限于有名疾患，根据否增生嘌呤类递质可划分两类，流行患学表现即可要仔细术从前打算，防治里外开刀期血糖极度波动。对于颈静脉孔区副中枢神经的系统节卵巢，术从前DSA成像有助于了解的血供及与周里外心肌的关系。经恰当的治疗法，患症肾功能较佳，但流行患学表现很强遗传排斥，提议患症积极行遗传筛查，中期注意到软组织。 独有中有：王科,谢思宁,郝淑煜,王俭,冯洁,张力伟,张俊廷,吴震.多发副中枢神经的系统节卵巢1例统计数据并史料复习[J].国际中枢神经的系统患学中枢神经的系统儿科学杂志,2017,44(05):531-533.
